FEOKROMASITOMA

Feokromositoma adrenal bezin iç kısmı olan medulla kısmından köken alan tümörlerdir. 

Feokromositoma  küçük tansiyonu (diastolik) yüksek olan hastaların % 0.1’inden azında görülür.

Feokromositomalar her yaşta görülebilmekle birlikte en sık olarak 30-50 yaşları arasında ortaya çıkar. Tümör erişkinlerde her iki cinste de eşit oranda meydana gelir. Feokromasitomalar için %10’lar kuralı vardır. Yaklaşık %10’u  aileseldir ve bunların da %70’inden fazlası iki taraflıdır. Yine yaklaşık % 10’u  kanser (malign) ve % 90’ı da  iyi huyludur.   Bunların %10’u adrenal bez dışında oluşur. 

Feokromositomalar genellikle kapsüllü, ortalama 5 cm çapında ve 70-100 gr ağırlığında  tümörlerdir. Bununla birlikte büyüklük ve ağırlığı geniş bir değişkenliğe sahiptir. Hastaların çoğunda tümör büyüklüğü, plazma katekolamin (adrenalin, noradrenalin gibi hormonlar) yüksekliği ve klinik tablo arasında  paralellik  yoktur.

Küçük tümörlerde genellikle  plazma katekolamin seviyesi daha yüksektir. Büyük tümörler ise katekolaminleri  metabolize ettiklerinden ve depoladıklarından daha az miktarda katekolamini dolaşıma verirler.

Feokromasitomaların  çoğu hem  adrenalin  ve hem de noradrenalin salgılar. Noradrenalin daha fazla salgılanan katekolamindir.
 
KLİNİK TABLO

Feokromasitomalı hastaların  yaklaşık  1/3’ünde tanıdan önce ölüm bildirilmiştir. Ölüm nedeni genellikle  ölümcül kalp  ritm bozuklukları  ve inmedir

En sık olarak görülen  belirtiler  hipertansiyon, baş ağrısı, çarpıntı ve terlemedir. Klinik tablo tümörden serbestleşen maddelere bağlı olduğundan çok çeşitli klinik görünümler ortaya çıkabilir.

Bazen tansiyon atakları olur. Hastaların  yaklaşık %75’inde haftada bir veya daha fazla atak oluşur. Atakların ciddiyeti oldukça sabit kalmasına rağmen sıklığı zamanla artmaya eğilim gösterir. Süresi genellikle bir saatten daha azdır, fakat bazen bir hafta kadar uzun sürebilir. Ataklar genellikle hızlı başlar ve yavaş sonlanır. Sık olarak çarpıntı ve nefes almada zorluk ile başlar. El ve ayaklarda soğukluk ve terleme, yüzde ise solukluk oluşabilir.  Isı artışı, terleme ve  yüzde kızarma   olabilir. Ataklar ciddi ve uzun süreli olduğunda bulantı, kusma, görme bozuklukları, karın ve göğüs ağrısı, uyuşma ve kasılmalar oluşabilir. Atakları takiben sıklıkla yorgunluk gelişir.

Devamlı hipertansiyon feokromasitomalı  hastaların  yaklaşık %50’sinde, hipertansiyon atakları ise hastaların %40-50’sinde görülür.

Baş ağrısı  hastaların % 90’ından fazlasında görülür. Tipik olarak zonklayıcı karakterdedir. En sık olarak ensede veya alında  hissedilir. Sık olarak bulantı ve kusma vardır.

Terleme hastaların %6 0-70’inde oluşur ve sık olarak vücudun üst bölümünde daha fazladır. Çarpıntı, taşikardi ile birlikte veya olmadan devamlı (%51) meydana gelir.

Bulantı, kusma ve  mide bölgesinde ağrı nispeten sıktır.  Kabızlık sıktır.

Hastalar zayıf, sıkıntılı ve hipertansiftir. Yüz ve göğüste solukluk ve ılıklık, fakat  kol ve bacaklarda soğukluk ve nemlilik hissederler. Ayağa kalkma-oturma ile  tansiyon düşmesi ve taşikardi (çarpıntı) oluşabilir.

Kan şeker yüksekliği ve vücut sıvı azalması  hastaların çoğunda mevcuttur.  Kanda  kalsiyum, fosfor, kortizol ve  paratiroid anormallikleri olabilir. 

Görülen belirtiler ve sıklık yüzdesi şöyledir:

(a) Baş ağrısı (%72-93)
(b) Terleme (%60-70)
(c) Çarpıntı (taşikardiyle birlikte veya değil) (% 73)
(d) Sinirlilik (%35-40)
(e) Kilo kaybı (%40-70)
(f) Bulantı (kusma olur veya olmaz) (%26-43)
(g) Halsizlik veya yorgunluk (%15-38)

Tanı:

Teşhis için idrar ve  kandaki  katekolaminler (adrenalin ve noradrenalin) veya metabolitleri (VMA, metanefrin) ölçülür.

Metanefrin ölçümü: 24 saatlik idrarda metanefrin ölçülür.   İdrardaki katekolaminleri korumak amacıyla kuvvetli asit (10-25 mL, 6-N HCL) içeren bir kap içinde toplanması ve kabın ağzının sıkıca kapatılması önemlidir.

Metanefrin ve VMA seviyeleri yüksek olan hastalarda feokromasitoma  tanısını doğrulamak için 24 saatlik idrarda serbest katekolaminler (adrenalin, noradrenalin ve dopamin) ölçülür.

24 saatlik idrarda VMA ölçümü kolaylıkla yapılabilir, fakat yanlış (-) ve (+) oranları yüksek olduğundan diğer testlere göre en az güvenilir incelemedir. Testin sensitivitesi % 63-90 ve spesivitesi % 94’dür. Pek çok ilaç ve yiyecekler (kahve, narenciye, vanilya, fındık ve ceviz gibi kabuklu kuru yemişler) sonucu değiştirir.

Kandaki  katekolaminlerin ölçümü de son zamanlarda gittikçe artan oranda kullanılmaktadır. Testlerin sensitivitesi,  adrenalin  için %67 ve  noradrenalin  için %92’dir. Normal değerler olarak  noradrenalin  için genellikle < 500 pg/mL ve  adrenalin  için < 100 pg/mL’dir. Plazma  noradrenalin  seviyesi > 1500 pg/mL ve  adrenalin seviyesi > 300 pg/mL olması feokromasitoma  için tanı koydurur.

Tümörün Görüntülenmesi:

Klinik ve biyokimyasal tanıdan sonra radyolojik lokalizasyon gereklidir. Tümör lokalizasyonunda en değerli yöntemler tomografi,  MRI ve sintigrafidir.
 
Tedavi:

Kesin tedavi olarak  cerrahi  yani ameliyatla tümörün çıkarılması gerekir. Bu konuda deneyimli endokrinoloji uzmanı, cerrah ve anesteziyoloji uzmanından oluşan bir ekibin işbirliği şarttır.

Operasyon öncesi hasta mutlaka sabit hale getirilmelidir.  Şikayetler azaltılmalı, kan basıncı normale düşürülmeli ve ataklar kaybolmalıdır. Hastada en az 1-2 hafta süreyle tansiyon normal olmalı ve aritmi olmamalıdır.

İlaç tedavisi olarak  Alfa blokerler  denen ilaçlar verilir.  Uzun etkili bir alfa-bloker olan (yarı ömrü 36 saat) fenoksibenzamin  2  10 mg’la başlanır. Doz tedricen 1-3 gün aralıklarla 10 – 20 mg artırılarak günde 60-80 mg’a  kadar çıkılabilir.

Diğer ilaçları da doktorunuz ayarlayacaktır.